Heterocromía iridum

La heterocromía es una diferencia en la coloración, generalmente del iris, pero también del cabello o la piel. La heterocromía es el resultado del exceso relativo o la falta de melanina (un pigmento). Puede ser heredado o causado por mosaicismo genético, quimerismo, enfermedad o lesión. Ocurre en humanos y en ciertas razas de perros y gatos.

La heterocromía del ojo (heterochromia iridum o heterochromia iridis) es de tres tipos. En heterocromia completa, un iris es un color diferente del otro. En la heterocromía segmentaria o la heterocromía sectorial, parte de un iris es de un color diferente del resto y, finalmente, en la heterocromía central hay espinas de diferentes colores que irradian de la pupila.

Aunque se han postulado múltiples causas, el consenso científico es que la falta de diversidad genética es la razón principal detrás de la heterocromía. Esto se debe a una mutación de los genes que determinan la distribución de la melanina en la vía 8-HTP, que generalmente solo se corrompe debido a la homogeneidad cromosómica.

El color de los ojos, específicamente el color de los iris, está determinado principalmente por la concentración y distribución de la melanina. El ojo afectado puede estar hiperpigmentado (hipercrómico) o hipopigmentado (hipocrómico). En humanos, generalmente, un exceso de melanina indica hiperplasia de los tejidos del iris, mientras que la falta de melanina indica hipoplasia. El término es del griego antiguo: ἕτερος, héteros que significa diferente y χρώμα, significado del color chróma.

Clasificación
La heterocromía se clasifica principalmente por inicio: como genética o adquirida. Aunque con frecuencia se hace una distinción entre heterocromía que afecta un ojo por completo o solo parcialmente (heterocromía segmentaria), a menudo se clasifica como genética (debido a mosaicismo o congénita) o adquirida, mencionando si el iris afectado o parte del el iris es más oscuro o más claro. La mayoría de los casos de heterocromía son hereditarios, causados ​​por ciertas enfermedades y síndromes. Algunas veces, un ojo puede cambiar de color luego de una enfermedad o lesión.

Heterocromía segmentaria o sectorial
En la heterocromía segmentaria, a veces denominada heterocromía sectorial, las áreas del mismo iris contienen dos colores completamente diferentes.

La heterocromía segmentaria es rara en humanos; se estima que solo alrededor del 1% de la población lo tiene.

Iris anormal más oscuro
Nódulos de Lisch: hamartomas del iris vistos en la neurofibromatosis.
Melanosis ocular: una afección caracterizada por una mayor pigmentación del tracto uveal, epiesclera y ángulo de la cámara anterior.
Melanocitosis Oculodermal (nevo de Ota)
Síndrome de dispersión pigmentaria: una afección caracterizada por la pérdida de pigmentación de la superficie del iris posterior que se disemina intraocularmente y se deposita en diversas estructuras intraoculares, incluida la superficie anterior del iris.
Síndrome de Sturge-Weber: síndrome caracterizado por un nevo con manchas de vino de Oporto en la distribución del nervio trigémino, angiomas leptomeníngeos ipsilaterales con calcificación intracraneal y signos neurológicos, y angioma de la coroides, a menudo con glaucoma secundario.

Encendedor de iris anormal
Heterocromía simple: una rara entidad caracterizada por la ausencia de otros problemas oculares o sistémicos. El ojo más liviano generalmente se considera como el ojo afectado, ya que generalmente muestra hipoplasia del iris. Puede afectar un iris completamente o solo parcialmente.
Síndrome de Horner congénito – a veces heredado, aunque generalmente adquirido
Síndrome de Waardenburg: síndrome en el que la heterocromía se expresa como una hipocromía bilateral del iris en algunos casos. Una revisión japonesa de 11 niños con albinismo encontró que la condición estaba presente. Todos tenían heterocromia sectorial / parcial.
Piebaldism: similar al síndrome de Waardenburg, un raro trastorno del desarrollo de los melanocitos caracterizado por un mechón blanco y múltiples máculas simétricas hipopigmentadas o despigmentadas.
La enfermedad de Hirschsprung – un trastorno intestinal asociado con heterocromía en forma de hipocromía del sector. Se ha demostrado que los sectores afectados tienen un número reducido de melanocitos y una disminución de la pigmentación estromal.
Incontinentia pigmenti
Síndrome de Parry-Romberg

Heterocromía adquirida
La heterocromía adquirida generalmente se debe a una lesión, inflamación, el uso de ciertos colirios que dañan el iris o tumores.

Iris anormal más oscuro
Deposición de material
Siderosis: deposición de hierro dentro de los tejidos oculares debido a una lesión penetrante y un cuerpo extraño intraocular que contiene hierro retenido.
Hemosiderosis: hifema de larga duración (sangre en la cámara anterior) después de un traumatismo cerrado en el ojo puede provocar la deposición de hierro a partir de productos sanguíneos
Ciertas gotas para los ojos: los análogos de prostaglandinas (latanoprost, isopropil unoprostona, travoprost y bimatoprost) se usan por vía tópica para disminuir la presión intraocular en pacientes con glaucoma. En algunos pacientes que aplican estos medicamentos se ha desarrollado una heterocromía concéntrica. El estroma alrededor del músculo del esfínter del iris se vuelve más oscuro que el estroma periférico. Se ha postulado una estimulación de la síntesis de melanina dentro de los melanocitos del iris. [Cita médica necesaria]
Neoplasia: nevos y tumores melanomatosos.
Síndrome del endotelio iridocorneal
Iris ectropion syndrome

Encendedor de iris anormal
Iridociclitis heterocrómica de Fuchs: una afección caracterizada por uveítis asintomática de bajo grado en la que el iris en el ojo afectado se vuelve hipocrómico y tiene una apariencia marchita, algo apolillada. La heterocromía puede ser muy sutil, especialmente en pacientes con irides de color más claro. A menudo se ve más fácilmente a la luz del día. La prevalencia de heterocromía asociada con Fuchs se ha estimado en varios estudios, con resultados que sugieren que hay más dificultades para reconocer los cambios de color del iris en individuos de ojos oscuros.
Síndrome de Horner adquirido: generalmente adquirido, como en el neuroblastoma, aunque a veces se hereda.
Neoplasia: los melanomas también pueden ser muy poco pigmentados, y un iris de color más claro puede ser una manifestación rara de enfermedad metastásica en el ojo.
Síndrome de Parry-Romberg: debido a la pérdida de tejido.
Heterocromía también se ha observado en personas con síndrome de Duane.

Iritis crónica
Xantogranuloma juvenil
Leucemia y linfoma
Heterocromía central

Heterocromía central es una condición ocular donde hay dos colores en el mismo iris; la zona central (pupilar) del iris es de un color diferente al de la zona periférica media (ciliar), siendo el color verdadero del iris el color externo. (requiere referencia)

El color de los ojos está determinado principalmente por la concentración y distribución de la melanina dentro de los tejidos del iris. Aunque los procesos que determinan el color de los ojos no se comprenden completamente, se sabe que el color del ojo heredado está determinado por múltiples genes. Los factores ambientales o adquiridos pueden alterar estos rasgos heredados.

El iris humano se puede ver en varios colores diferentes. Hay tres colores verdaderos en los ojos humanos que determinan la apariencia exterior: marrón, amarillo y gris. La cantidad de cada color que un individuo tiene determina la apariencia del color del ojo.

Los ojos que muestran heterocromía central a menudo se denominan «ojos de gato» debido a su iris multicolor. La heterocromía central parece ser prevalente en iris que contienen bajas cantidades de melanina.

Un famoso caso de una persona con heterocromía central fue la baronesa Rózsika Edle von Wertheimstein, cuya hija escribió: «Era una mujer muy hermosa … Tenía ojos oscuros de color marrón oscuro, pero cada ojo tenía un anillo púrpura, aproximadamente un un cuarto de pulgada de color púrpura alrededor de estos ojos café oscuro «.

En otros animales
Aunque se ve con poca frecuencia en humanos, la heterocromía completa se observa con mayor frecuencia en otras especies, donde casi siempre involucra un ojo azul. El ojo azul se produce dentro de una mancha blanca, donde la melanina está ausente de la piel y el cabello. Estas especies incluyen al gato, particularmente razas como la furgoneta turca, el angora turco, Khao Manee y (rara vez) el Bobtail japonés. Estos gatos llamados de ojos extraños son blancos, o en su mayoría blancos, con un ojo normal (cobre, naranja, amarillo, verde) y un ojo azul. Entre los perros, la heterocromía completa se ve a menudo en el Husky siberiano y en algunas otras razas, por lo general el pastor australiano y el perro leopardo Catahoula, y rara vez en Shih Tzu. Los caballos con heterocromía completa tienen un ojo marrón y uno blanco, gris o azul: la heterocromía completa es más común en caballos con coloración pinto. La heterocromía completa ocurre también en el ganado e incluso en el búfalo de agua. También se puede ver en hurones con síndrome de Waardenburg, aunque a veces puede ser muy difícil saberlo ya que el color de los ojos suele ser azul medianoche.

La heterocromía sectorial, generalmente hipocromía sectorial, se observa a menudo en perros, específicamente en razas con túnidos merle. Estas razas incluyen el Pastor Australiano, Border Collie, Collie, Shetland Sheepdog, Welsh Corgi, Pastor Pirenaico, Mudi, Beauceron, Catahoula Cur, Dunker, Great Dane, Dachshund y Chihuahua . También ocurre en ciertas razas que no llevan el rasgo merle, como el Husky siberiano y, raramente, Shih Tzu. Hay ejemplos de razas de gatos que tienen la afección, como Van cat.