L’hétérochromie est une différence de coloration, généralement de l’iris mais aussi des cheveux ou de la peau. L’hétérochromie est le résultat de l’excès relatif ou de l’absence de mélanine (un pigment). Il peut être héréditaire, ou provoqué par le mosaïcisme génétique, le chimérisme, la maladie ou la blessure. Il se produit chez les humains et certaines races de chiens et de chats.
L’hétérochromie de l’œil (hétérochromie iridum ou hétérochromie iridienne) est de trois sortes. Dans l’hétérochromie complète, un iris est une couleur différente de l’autre. Dans l’hétérochromie segmentaire ou l’hétérochromie sectorielle, une partie d’un iris est de couleur différente de son reste et finalement dans l’hétérochromie centrale, il y a des pointes de différentes couleurs rayonnant de la pupille.
Bien que plusieurs causes aient été avancées, le consensus scientifique est que le manque de diversité génétique est la principale raison de l’hétérochromie. Cela est dû à une mutation des gènes qui déterminent la distribution de la mélanine au niveau de la voie 8-HTP, qui ne sont généralement altérées que par l’homogénéité chromosomique.
La couleur des yeux, en particulier la couleur des iris, est déterminée principalement par la concentration et la distribution de la mélanine. L’œil atteint peut être hyperpigmenté (hyperchromique) ou hypopigmenté (hypochrome). Chez l’homme, en général, un excès de mélanine indique une hyperplasie des tissus de l’iris, alors qu’un manque de mélanine indique une hypoplasie. Le terme vient du grec ancien: ἕτερος, héteros signifiant différent et χρώμα, chróma signifiant couleur.
Classification
L’hétérochromie est classée principalement par apparition: comme génétique ou acquise. Bien qu’une distinction soit souvent faite entre l’hétérochromie qui affecte un œil complètement ou seulement partiellement (hétérochromie segmentaire), elle est souvent classée comme génétique (due au mosaïcisme ou congénitale) ou acquise, avec mention de savoir si l’iris ou la partie de l’œil affectée L’iris est plus foncé ou plus léger. La plupart des cas d’hétérochromie sont héréditaires, causés par certaines maladies et certains syndromes. Parfois, un œil peut changer de couleur à la suite d’une maladie ou d’une blessure.
Hétérochromie segmentaire ou sectorielle
Dans l’hétérochromie segmentaire, parfois appelée hétérochromie sectorielle, les zones d’un même iris contiennent deux couleurs complètement différentes.
L’hétérochromie segmentaire est rare chez l’humain; on estime que seulement environ 1% de la population l’a.
Iris anormal plus sombre
Nodules de Lisch – hamartomes de l’iris observés dans la neurofibromatose.
La mélanose oculaire – une condition caractérisée par une pigmentation accrue de l’étendue de l’uvée, de l’épisclère et de l’angle de la chambre antérieure.
Mélanocytose oculodermique (naevus d’Ota)
Le syndrome de dispersion pigmentaire – une condition caractérisée par la perte de pigmentation de la surface de l’iris postérieur qui est disséminée intraoculaire et déposée sur diverses structures intraoculaires, y compris la surface antérieure de l’iris.
Syndrome de Sturge-Weber – syndrome caractérisé par un naevus du port-vin dans la distribution du nerf trijumeau, des angiomes leptoméningés homolatéraux avec calcification intracrânienne et des signes neurologiques, et un angiome de la choroïde, souvent avec glaucome secondaire.
Iris anormal plus léger
Hétérochromie simple – une condition rare caractérisée par l’absence d’autres problèmes oculaires ou systémiques. L’œil le plus léger est généralement considéré comme l’œil affecté car il montre généralement une hypoplasie de l’iris. Il peut affecter un iris complètement ou seulement partiellement.
Syndrome de Horner congénital – parfois héréditaire, bien qu’habituellement acquis
Syndrome de Waardenburg – un syndrome dans lequel l’hétérochromie est exprimée comme une hypochromie irienne bilatérale dans certains cas. Un examen japonais de 11 enfants atteints d’albinisme a révélé que la maladie était présente. Tous avaient une hétérochromie sectorielle / partielle.
Piebaldism – semblable au syndrome de Waardenburg, un désordre rare de développement de mélanocyte caractérisé par un toupet blanc et plusieurs macules hypopigmented ou depigmented symétriques.
La maladie de Hirschsprung – un désordre de l’intestin associé à l’hétérochromie sous la forme d’une hypochromie de secteur. Il a été montré que les secteurs affectés ont un nombre réduit de mélanocytes et une diminution de la pigmentation stromale.
Incontinentia pigmenti
Le syndrome de Parry-Romberg
Hétérochromie acquise
L’hétérochromie acquise est habituellement due à une blessure, à une inflammation, à l’utilisation de certains collyres qui endommagent l’iris ou à des tumeurs.
Iris anormal plus sombre
Dépôt de matériel
Siderose – dépôt de fer dans les tissus oculaires en raison d’une lésion pénétrante et d’un corps étranger intra-oculaire contenant du fer.
Hémosidérose – hyphéma de longue date (sang dans la chambre antérieure) suite à un traumatisme contondant à l’œil peut conduire à des dépôts de fer à partir de produits sanguins
Certains collyres – analogues des prostaglandines (latanoprost, isopropyl unoprostone, travoprost et bimatoprost) sont utilisés par voie topique pour abaisser la pression intraoculaire chez les patients atteints de glaucome. Une hétérochromie concentrique s’est développée chez certains patients appliquant ces médicaments. Le stroma autour du muscle du sphincter de l’iris devient plus sombre que le stroma périphérique. Une stimulation de la synthèse de la mélanine dans les mélanocytes de l’iris a été postulée. [Citation médicale nécessaire]
Néoplasme – Nevi et tumeurs mélanomateuses.
Syndrome de l’endothélium irido-cornéen
Iris ectropion syndrome
Iris anormal plus léger
L’iridocyclite hétérochromique de Fuchs – une affection caractérisée par une uvéite asymptomatique de bas grade, dans laquelle l’iris de l’œil atteint devient hypochrome et présente une apparence délavée et quelque peu mite. L’hétérochromie peut être très subtile, en particulier chez les patients avec des irides de couleur plus claire. Il est souvent le plus facilement visible à la lumière du jour. La prévalence de l’hétérochromie associée à Fuchs a été estimée dans diverses études avec des résultats suggérant qu’il y a plus de difficulté à reconnaître les changements de couleur de l’iris chez les individus aux yeux sombres.
Syndrome de Horner acquis – habituellement acquis, comme dans le neuroblastome, bien que parfois hérité.
Néoplasme – Les mélanomes peuvent également être très légèrement pigmentés, et un iris de couleur plus claire peut être une manifestation rare de maladie métastatique à l’œil.
Syndrome de Parry-Romberg – en raison de la perte de tissu.
Une hétérochromie a également été observée chez les patients atteints du syndrome de Duane.
Iritis chronique
Xanthogranulome juvénile
Leucémie et lymphome
Hétérochromie centrale
L’hétérochromie centrale est une affection oculaire où il y a deux couleurs dans le même iris; la zone centrale (pupillaire) de l’iris est d’une couleur différente de celle de la zone mi-périphérique (ciliaire), la véritable couleur de l’iris étant la couleur externe.
La couleur des yeux est déterminée principalement par la concentration et la distribution de la mélanine dans les tissus de l’iris. Bien que les processus déterminant la couleur des yeux ne soient pas entièrement compris, on sait que la couleur des yeux héréditaire est déterminée par plusieurs gènes. Des facteurs environnementaux ou acquis peuvent altérer ces traits hérités.
L’iris humain peut être vu dans un certain nombre de couleurs différentes. Il y a trois vraies couleurs dans les yeux humains qui déterminent l’apparence extérieure: brun, jaune et gris. La quantité de chaque couleur d’un individu détermine l’apparence de la couleur des yeux.
Les yeux présentant une hétérochromie centrale sont souvent appelés «yeux de chat» en raison de leur iris multicolore. L’hétérochromie centrale semble prévaloir dans les iris contenant de faibles quantités de mélanine.
La baronne Rózsika Edle von Wertheimstein, dont la fille écrivait: «C’était une très belle femme … Elle avait des yeux bruns foncés, mais chaque œil avait un anneau violet, au sujet d’un homme qui avait une hétérochromie centrale. un quart de pouce de pourpre autour de ces yeux brun foncé.
Dans d’autres animaux
Bien que rarement observé chez l’homme, l’hétérochromie complète est plus fréquemment observée chez d’autres espèces, où elle implique presque toujours un œil bleu. L’oeil bleu se produit dans une tache blanche, où la mélanine est absente de la peau et des cheveux. Ces espèces comprennent le chat, en particulier les races telles que le turc Van, l’angora turc, le Khao Manee et (rarement) le Bobtail japonais. Ces chats dits aux yeux étranges sont blancs, ou surtout blancs, avec un œil normal (cuivre, orange, jaune, vert) et un œil bleu. Chez les chiens, l’hétérochromie complète est souvent observée chez le Husky sibérien et chez quelques autres races, généralement Shepherd australien et Catahoula Leopard Dog et rarement chez Shih Tzu. Les chevaux à hétérochromie complète ont une hétérochromie oculaire brune et une autre blanche, grise ou bleue, plus fréquente chez les chevaux à coloration pinto. Une hétérochromie complète se produit également chez les bovins et même les buffles d’eau. Il peut également être vu chez les furets atteints du syndrome de Waardenburg, bien qu’il puisse être très difficile à dire à certains moments car la couleur des yeux est souvent un bleu nuit.
L’hétérochromie sectorielle, généralement l’hypochromie sectorielle, est souvent observée chez les chiens, en particulier chez les races à pelage de merle. Ces races comprennent le Berger Australien, le Border Collie, le Colley, le Chien de Berger Shetland, le Corgi gallois, le Berger des Pyrénées, le Mudi, le Beauceron, le Catahoula, le Dunker, le Dogue Allemand, le Dachshund et Chihuahua . Il se produit également dans certaines races qui ne portent pas le trait merle, tels que le Husky sibérien et rarement, Shih Tzu. Il existe des exemples de races de chats qui ont la condition tels que Van cat.